সিস্টিক ফাইব্রোসিস কী এবং কীভাবে এটির সাথে বাঁচবেন

2024 লেখক: Malcolm Clapton | [email protected]. সর্বশেষ পরিবর্তিত: 2023-12-17 03:48

এই মারাত্মক রোগটি প্রাপ্তবয়স্ক হওয়া পর্যন্ত অলক্ষিত হতে পারে।

বিশ্ব পরিসংখ্যান অনুযায়ী মিউকোভিসিডোসিস (ক্লিনিক্যাল পিকচার, ডায়াগনসিস, ট্রিটমেন্ট, রিহ্যাবিলিটেশন, ডিসপেনসারাইজেশন), প্রতি 2-4, 5 হাজারের মধ্যে একজন নবজাতক সিস্টিক ফাইব্রোসিসে ভুগছেন। পূর্বে, এটি একটি রায় ছিল: এই জাতীয় শিশুরা, একটি নিয়ম হিসাবে, শৈশবকালে মারা যায়। যাইহোক, আজ, ওষুধের অগ্রগতির জন্য ধন্যবাদ, এই ধরনের লোকেরা পরিপূর্ণ জীবনযাপন করতে পারে।

এই বিপজ্জনক এবং দুরারোগ্য, কিন্তু নিয়ন্ত্রণযোগ্য রোগ সম্পর্কে আপনার যা জানা দরকার তা এখানে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস কি এবং কোথা থেকে আসে

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সিস্টিক ফাইব্রোসিস সম্পর্কে (ল্যাটিন শব্দ "মিউকাস" - মিউকাস এবং "ভিসিডাস" - সান্দ্র) একটি জন্মগত ব্যাধি যেখানে শরীর অতিরিক্ত ঘন এবং আঠালো শ্লেষ্মা তৈরি করে।

সাধারণভাবে, সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য শ্লেষ্মা নিঃসরণ প্রয়োজনীয়: তারা অঙ্গ এবং টিস্যু ধুয়ে দেয়, তাদের শুকিয়ে যাওয়া থেকে বাধা দেয় এবং প্যাথোজেনিক ব্যাকটেরিয়াকে ধুয়ে দেয়। অতএব, স্বাস্থ্যকর শ্লেষ্মা হল জলপাই তেলের মতো - পাতলা, পিচ্ছিল, প্রবাহিত। কিন্তু সিস্টিক ফাইব্রোসিসের সাথে, এর সামঞ্জস্য বিঘ্নিত হয়।

বিন্দুটি নির্দিষ্ট প্রোটিন CFTR-এর মধ্যে রয়েছে, যা ঘাম, পাচক রস এবং শ্লেষ্মা তৈরিতে জড়িত। এই প্রোটিনের কাজগুলির মধ্যে একটি হল সোডিয়াম এবং ক্লোরিন আয়নগুলিকে (এগুলি লবণের উপাদান) মানবদেহের অঙ্গ এবং টিস্যুগুলির আস্তরণকারী এপিথেলিয়াল কোষগুলির পৃষ্ঠে নিয়ে যাওয়া। এই লবণের উপাদানগুলি কোষে জলকে আকর্ষণ করে, এবং এর ফলে, শ্লেষ্মা আলগা করে, এটি প্রয়োজনীয় তরলতা প্রদান করে। এইভাবে CFTR প্রোটিন সাধারণত কাজ করে।

যাইহোক, একটি জিনের একটি জন্মগত ত্রুটির কারণে, CFTR এর কাজ ব্যাহত হতে পারে। পর্যাপ্ত আর্দ্রতা নেই, এবং অন্তঃস্রাবী গ্রন্থি দ্বারা উত্পাদিত শ্লেষ্মা অপ্রয়োজনীয়ভাবে পুরু হয়ে যায়।

কেন সিস্টিক ফাইব্রোসিস বিপজ্জনক?

ঘন এবং আঠালো শ্লেষ্মা অভ্যন্তরীণ অঙ্গগুলির বিভিন্ন নালীকে আটকে রাখে, যার ফলে সিস্টিক ফাইব্রোসিস স্বাস্থ্য সমস্যাগুলি গুরুতর হয়।

প্রায়শই, ফুসফুস প্রভাবিত হয়। শ্বাসনালীতে শ্লেষ্মা জমার কারণে শ্বাস নিতে অসুবিধা হয়। শরীর পর্যাপ্ত অক্সিজেন পায় না, এই কারণেই ক্রমাগত দুর্বলতা থাকে, শিশুর বৃদ্ধি এবং বিকাশ হয় না। উপরন্তু, প্যাথোজেনিক ব্যাকটেরিয়া সহজে ধরে রাখা হয় এবং সান্দ্র শ্লেষ্মায় বহুগুণ হয়। এর পরিণতিগুলি ঘন ঘন নিউমোনিয়া এবং শ্বাসযন্ত্রের অন্যান্য রোগ, ফুসফুসের টিস্যুর ফাইব্রোসিস, শ্বাসযন্ত্রের ব্যর্থতা।

অগ্ন্যাশয়ে শ্লেষ্মা জমে। এই অঙ্গটি হজমের জন্য প্রয়োজনীয় বিভিন্ন ধরনের এনজাইম তৈরি করে, কিন্তু আটকে থাকা নালীগুলি তাদের অন্ত্রে পৌঁছাতে বাধা দেয়। ফলস্বরূপ, এনজাইমগুলি অগ্ন্যাশয় নিজেই হজম করতে শুরু করে। গ্রন্থিটিতে সিস্ট এবং দাগ দেখা যায় (ফাইব্রোসিস; আসলে, তাই সিস্টিক ফাইব্রোসিসের দ্বিতীয় নাম - সিস্টিক ফাইব্রোসিস)। হজমশক্তি ব্যাহত হয়, যা বিকাশ এবং বৃদ্ধিতেও মন্থরতার দিকে পরিচালিত করে।

যকৃতে, সান্দ্র শ্লেষ্মা পিত্ত নালীগুলিকে ব্লক করতে পারে, যার পরিণতি যেমন জন্ডিস, পিত্তথলি এবং সিরোসিস।

পুরুষদের মধ্যে, সেমিনাল নালীগুলি অবরুদ্ধ থাকে, যার অর্থ সিস্টিক ফাইব্রোসিসযুক্ত ব্যক্তি সন্তান হওয়ার সুযোগ হারায়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস অগত্যা এই সমস্ত অঙ্গগুলিকে প্রভাবিত করে না। এটি শুধুমাত্র সবচেয়ে গুরুতর ক্ষেত্রে ঘটে। প্রায়শই, এই রোগটি শুধুমাত্র শ্বাসযন্ত্র বা পাচনতন্ত্রকে প্রভাবিত করে। এবং কখনও কখনও এটি এমন হালকা, অস্পষ্ট আকারে চলে যায় যে একজন ব্যক্তি এমনকি রোগ সম্পর্কে জানেন না। যতক্ষণ না সিস্টিক ফাইব্রোসিস পরিপক্ব হয় এবং তীব্র লক্ষণগুলি অনুভব করে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণগুলি কী কী?

কখনও কখনও রোগটি স্পষ্ট। সুতরাং, সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত প্রতি পঞ্চম সিস্টিক ফাইব্রোসিস শিশু অন্ত্রের প্রতিবন্ধকতার লক্ষণ নিয়ে জন্মগ্রহণ করে। এটি এই কারণে ঘটে যে খুব সান্দ্র মূল মল (মেকোনিয়াম) অন্ত্রের লুমেনকে আটকে রাখে।এটি একটি শক্তিশালী চিহ্ন যা সন্দেহ করতে এবং সিস্টিক ফাইব্রোসিস নির্ণয় করতে সহায়তা করে।

কিন্তু কিছু ক্ষেত্রে, একটি জেনেটিক ব্যর্থতা নিজেকে কম স্পষ্টভাবে অনুভব করে এবং এর প্রকাশগুলি অন্যান্য, কম বিপজ্জনক অবস্থার লক্ষণগুলির সাথে বিভ্রান্ত হতে পারে। উদাহরণস্বরূপ, পরোক্ষ লক্ষণগুলির মধ্যে একটি হল ত্বকে একটি শক্তিশালী নোনতা স্বাদ, যা ক্লোরিন এবং সোডিয়াম আয়নগুলির দুর্বল অপসারণের কারণে প্রদর্শিত হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত শিশুদের পিতামাতারা প্রায়ই সিস্টিক ফাইব্রোসিস উল্লেখ করেন যে নির্ণয় হওয়ার আগেই, তারা চুম্বনের সময় শিশুর ত্বকে অস্বাভাবিক লবণাক্ততা লক্ষ্য করেছিলেন।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসের অন্যান্য লক্ষণ নির্ভর করে কোন শরীরের সিস্টেম সিস্টিক ফাইব্রোসিস দ্বারা সবচেয়ে বেশি প্রভাবিত হয়।

শ্বাসকষ্টের লক্ষণ

• থুতনির উৎপাদনের সাথে নিয়মিত, অ-ঠাণ্ডা-সম্পর্কিত কাশি।
• কর্কশ শ্বাস।
• ক্রমাগত নাক বন্ধ।
• বারবার সাইনোসাইটিস (সাইনাসের প্রদাহ)।
• ঘন ঘন ফুসফুসে সংক্রমণ।
• শ্বাসকষ্ট, সক্রিয় গেম এবং শারীরিক ব্যায়ামের সময় ক্লান্তি বৃদ্ধি।

হজমের লক্ষণ

• দীর্ঘস্থায়ী কোষ্ঠকাঠিন্য।
• ঘন ঘন ফুসকুড়ি বারবার ঘটনা.
• চর্বিযুক্ত, দুর্গন্ধযুক্ত মল।
• উচ্চতা এবং ওজন দরিদ্র বৃদ্ধি.

সিস্টিক ফাইব্রোসিস সন্দেহ হলে কি করবেন

অবিলম্বে আপনার শিশু বিশেষজ্ঞ বা চিকিত্সক দেখুন। এটি বিশেষ করে গুরুত্বপূর্ণ যদি আপনার পরিবারের কেউ কখনও এই জেনেটিক ডিসঅর্ডারের সাথে নির্ণয় করা হয়।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস হল সবচেয়ে সাধারণ সিস্টিক ফাইব্রোসিস: সংজ্ঞা, ডায়গনিস্টিক মানদণ্ড, থেরাপি, ককেশীয়দের মধ্যে বংশগত রোগ।

ডাক্তার একটি পরীক্ষা পরিচালনা করবেন, চিকিৎসার ইতিহাস দেখবেন, লক্ষণগুলি সম্পর্কে জিজ্ঞাসা করবেন এবং প্রয়োজনে বেশ কয়েকটি পরীক্ষা করার প্রস্তাব দেবেন। প্রায়শই, এটি একটি ঘাম বিশ্লেষণ: এটি ক্লোরিন এবং সোডিয়াম আয়নগুলির বর্ধিত সামগ্রী নির্ধারণ করতে সহায়তা করে। আরও জটিল আণবিক জেনেটিক অধ্যয়ন করা হচ্ছে, যা CFTR প্রোটিনের কাজের সাথে যুক্ত জিনের ভাঙ্গনের বিষয়টি নিশ্চিত বা অস্বীকার করতে পারে।

যদি সিস্টিক ফাইব্রোসিস সনাক্ত করা হয়, রোগীকে একজন পালমোনোলজিস্ট, গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট বা অন্যান্য বিশেষ ডাক্তারের কাছে রেফার করা হবে।

কীভাবে সিস্টিক ফাইব্রোসিস চিকিত্সা করা যায়

দুর্ভাগ্যবশত, আধুনিক ওষুধ জেনেটিক ব্রেকডাউনের চিকিৎসা করতে পারে না। কিন্তু উপসর্গগুলি উপশম করার, জটিলতার ঝুঁকি কমাতে এবং আপনার সামগ্রিক জীবনের মান উন্নত করার উপায় রয়েছে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিসে আক্রান্ত ব্যক্তিরা সঠিক থেরাপির মাধ্যমে 40-50 বছর পর্যন্ত সিস্টিক ফাইব্রোসিস থেকে বেঁচে থাকেন।

সাধারণত, লক্ষণীয় চিকিত্সার মধ্যে রয়েছে:

• মিউকোলাইটিক্স গ্রহণ করা - ওষুধ যা শ্লেষ্মা পাতলা করে।
• অ্যান্টিবায়োটিক থেরাপি। এটি স্থির শ্লেষ্মার কারণে উদ্ভূত ব্যাকটেরিয়া সংক্রমণ মোকাবেলা করতে সহায়তা করে।
• হজম উন্নত করতে অগ্ন্যাশয় এনজাইম গ্রহণ।
• মল নরম করে এমন ওষুধের ব্যবহার। কোষ্ঠকাঠিন্য বা অন্ত্রের প্রতিবন্ধকতা প্রতিরোধ করার জন্য তাদের প্রয়োজন।
• ফুসফুসে শ্বাসনালীর ফোলাভাব দূর করতে সাহায্যকারী প্রদাহ-বিরোধী ওষুধ গ্রহণ।

উপরন্তু, ডাক্তার একটি বিশেষ উচ্চ-ক্যালোরি ডায়েট লিখবেন যা বৃদ্ধি এবং বিকাশের উন্নতির জন্য প্রয়োজনীয়, এবং শ্লেষ্মা আলগা করার জন্য নিয়মিত শ্বাস-প্রশ্বাসের ব্যায়াম করার সুপারিশ করবে।

গুরুতর ক্ষেত্রে, রোগীর অক্সিজেন থেরাপি, টিউব ফিডিং এবং ক্ষতিগ্রস্ত ফুসফুস বা লিভার ট্রান্সপ্ল্যান্টের সাথে জড়িত বড় অস্ত্রোপচারের প্রয়োজন হতে পারে।

সিস্টিক ফাইব্রোসিস প্রতিরোধ করা যেতে পারে?

দুর্ভাগ্যক্রমে না. এটি একটি জেনেটিক ব্যাধি যা ঘটতে পারে যদি সন্তানের বাবা এবং মা (অগত্যা উভয়েই!) ত্রুটিপূর্ণ জিনের বাহক হয় যা CFTR প্রোটিনের ত্রুটির সাথে যুক্ত। যাইহোক, অনেক বাহক রয়েছে: উদাহরণস্বরূপ, মার্কিন যুক্তরাষ্ট্রে এটি ককেশীয় জাতির অন্তর্গত সিস্টিক ফাইব্রোসিস ব্যক্তির জন্য প্রতি 29 তম ক্যারিয়ার পরীক্ষা করা হয়।

তবে এমনকি দুটি বাহকেরও পুরোপুরি সুস্থ শিশু থাকতে পারে। সিস্টিক ফাইব্রোসিসের ঝুঁকি নিম্নরূপ বিতরণ করা হয়:

• বাহকদের কাছে জন্ম নেওয়া প্রতি চতুর্থ শিশুর (25%) একটি ব্যাধি থাকবে;
• প্রতি দ্বিতীয় শিশু (50%) ত্রুটিপূর্ণ জিনের বাহক হয়ে উঠবে এবং পরবর্তীকালে এটি তাদের নিজের সন্তানদের কাছে প্রেরণ করতে সক্ষম হবে, তবে তার নিজের সিস্টিক ফাইব্রোসিসের লক্ষণ থাকবে না;
• প্রতি চতুর্থ শিশুর (25%) কোনো ব্যাধি থাকবে না এবং বাহক হবে না।

এই রোগে আক্রান্ত হওয়া অসম্ভব। আর এর জন্য দায়ী করার কেউ নেই। না বয়স, না মা ও বাবার জীবনযাত্রা, না তাদের খারাপ অভ্যাস বা বাহ্যিক পরিস্থিতি, যেমন বাস্তুশাস্ত্র বা চাপ, ব্যাপার। ভূমিকা শুধুমাত্র জিন দ্বারা অভিনয় করা হয়, নাটকীয় সংমিশ্রণ যার পিতামাতারা নিজেরাই সচেতন নাও হতে পারে।

আপনি যদি যতটা সম্ভব দায়িত্বের সাথে পরিবার পরিকল্পনার কাছে যেতে চান, ত্রুটি সনাক্ত করতে সাহায্য করার জন্য গর্ভধারণের আগে জেনেটিক পরীক্ষা করা যেতে পারে। কিন্তু এটি সিস্টিক ফাইব্রোসিসের জন্য একটি মনস্তাত্ত্বিকভাবে কঠিন প্রশ্ন।

যদি বিশ্লেষণ দেখায় যে উভয় অংশীদারই বাহক? সম্পূর্ণভাবে সন্তান নিতে অস্বীকার? ভ্রূণের জেনেটিক ব্যাধি পাওয়া গেলে গর্ভধারণ বন্ধ করার জন্য গর্ভধারণের সিদ্ধান্ত নিন? ঝুঁকি নেওয়া এবং জন্ম দেওয়া যাই হোক না কেন, সম্ভাব্য পরিণতি জেনে? ডাক্তারদের কাছে আজ কোন উত্তর নেই। পিতা-মাতার প্রত্যেককে তাদের নিজস্ব সিদ্ধান্ত নিতে হবে।